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Novembro 2017 (Neuro)
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Diagnóstico

Síndrome da desmielinização osmótica (mielinólise pontina e extrapontina)

Definição


O termo síndrome da desmielinização osmótica refere-se a desmielinização em um contexto de alterações osmóticas, tipicamente associado à rápida correção de uma hiponatremia. É considerado o termo mais atual e engloba as entidades anteriormente conhecidas como mielinólise pontina e extrapontina.

Epidemiologia


O termo mielinólise pontina central foi utilizado pela primeira vez em 1959 por Adams para descrever um foco proeminente de desmielinização na ponte central em pacientes etilistas crônicos.
Esta condição, porém, também é encontrada em pacientes debilitados, mal-nutridos, transplantados ou cronicamente debilitados, particularmente naqueles em que um distúrbio hidroeletrolítico está presente e é rapidamente corrigido.

Fisiopatologia


Apesar de sua fisiopatologia não ser completamente conhecida, a síndrome possui relação direta com alterações osmolares, e os oligondendrócitos são as células mais sensíveis à esse tipo de stress osmótico, observando-se alterações que mimetizam a distribuição dessas células na ponte, tálamo, núcleos da base, cortex e outros sítios extra-pontinos. A incidência da síndrome é tanto maior quanto maior for a velocidade de correção da natremia.

Clínica


O curso clínico da síndrome é classicamente descrito como bifásico, iniciando com uma encefalopatia generalizada transitória devido um distúrbio hidroeletrolítico, seguido por uma melhora do quadro neurológico após correção da hiponatremia e, após 2-3 dias, um novo quadro neurológico de quadriparesia espástica e paralisia pseudobulbar, podendo evoluir para o coma e morte, dependendo da gravidade.

Características de imagem


A TC poderá demonstrar uma hipodensidade atravessando a linha média da ponte, porém é frequentemente normal e os artefatos de endurecimento de raio na base do crânio prejudicam ainda mais a avaliação.

A alteração mais precoce poderá ser observada 24 horas após o quadro de tetraplegia nas sequências de difusão de RM, observando-se um hipersinal simétrico na ponte central, caracterizando uma restrição à difusão da água. A mesma região eventualmente apresentará alto sinal T2 e FLAIR e posteriormente baixo sinal T1, embora essas alterações possam demorar até 2 semanas para aparecerem. É importante lembrar que as alterações de sinal são simétricas e podem poupar a ponte ventrolateral e os tratos corticoespinais, dando a aparência de um ?tridente? ou ?focinho de porco?. Usualmente não existe captação pelo meio de contraste.


Diagnósticos diferenciais


Outras síndromes desmielinizantes (esclerose múltipla), infarto, neoplasias.

Referências


1. Howard SA, Barletta JA, Klufas RA, et al. Osmotic Demyelination Syndrome. RadioGraphics 2009;29:933-8.

2. Ruzek KA, Campeau NG, Miller GM. Early diagnosis of central pontine myelinolysis with diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25 (2): 210-3.


Autores


Rafael Gouvea Gomes de Oliveira; Lucas Giansante Abud; Arthur Francisco Neto

Caso Clínico do Mês
Casos Clínicos
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Agosto 2018 (Tórax)
Feminino, 54 anos, dispneia aos médios esforços e fraqueza em membros.
Dezembro 2017 (Coluna)
Paciente do sexo feminino, 25 anos, com história de trauma em piscina há um mês evoluindo com dor cervical e paresia de membros superiores.
Janeiro 2018 (Neuro)
Sexo feminino, 47 anos. Exame realizado 10 dias após parada cárdio-respiratória.
Fevereiro 2018 (Tórax)
Paciente do sexo masculino, com 87 anos e dispneico.
Março 2018 (Tórax)
O primeiro paciente do sexo masculino, 61 anos, iniciou com tosse produtiva e dispneia aos médios esforços. Tabagista de 10 anos-maço, sem outras particularidades; Ao exame físico apresentava ausculta pulmonar com murmúrio vesicular diminuído e estertores creptantes a direita; Hemograma com leucocitose e desvio a esquerda.
Maio 2018 (abdome)
Paciente do sexo feminino, 19 anos, com dor lombar à esquerda há 4 dias e hematúria.
Junho 2018 (Abdome)
Paciente 89 anos, apresentando vômitos, distensão e dor abdominal há 2 dias.
Abril 2018 (Neuro)
Paciente do sexo feminino, 43 anos, apresentando queixa de cefaleia há quatro dias.
Julho 2018 (Cabeça e Pescoço)
Paciente de 5 meses, masc., com adenomegalia à direita
Setembro 2018 (Cabeça e Pescoço)
Feminino, 48 anos, abaulamento cervical do lado esquerda.
Outubro 2018 (Radiologia Abdominal e Intervencionista)
Paciente do sexo feminino, 55 anos, com dor lombar à esquerda há 5 horas, náusea, vômito e abaulamento em flanco. Ao exame físico apresentava-se descorada e taquicárdica, com giordano positivo.
Novembro 2018 (Neuro)
LVS, sexo masculino, 2 anos e 9 meses. Nasceu com 41 semanas de parto cesárea. Apresentou 2 episódios convulsivos nos últimos dois meses e atraso na fala.
Janeiro 2019 (Abdome)
Paciente do sexo feminino, 31 anos, assintomática, investigação de nódulo hepático visualizado em exame de US.
Abril 2019 (RM Cardíaca)
BKS, masculino, 30 anos, dor precordial com biomarcadores elevados e cateterismo sem alterações coronárias.
Março 2019 (abdome)
CB, masculino, 49 anos com dor abdominal difusa.
Fevereiro 2019 (abdome)
Paciente sexo feminino, 78 anos, dor abdominal de forte intensidade em região de FIE, náusea, vômito e febre há 3 dias, acompanhado de DB+ na FIE.
Dezembro 2018 (Abdome)
Mulher, 22 anos, com queixa de dor abdominal e febre. Antecedentes pessoais: Pós operatório tardio de trauma no joelho há 3 meses e diabetes melitus tipo 1
Novembro 2017 (Neuro)
Paciente do sexo feminino, 54 anos, internada com hipernatremia e em coma há 40 dias (Glasgow 5)
Setembro 2017 (Tórax)
Caso cedido pelo grupo de tórax da residência. - Paciente do sexo feminino, 34 anos. - História de tosse crônica e dispneia.
Outubro 2017 (Abdome)
Paciente do sexo feminino, 5 dias de vida, apresentando vômitos e com suspeita de estenose hipertrófica do piloro.
Julho 2017 (Coluna)
Masculino, 14 anos. Fraqueza, distúrbios da marcha e incontinência urinária.
Junho 2017 (Neuro)
Paciente masculino, 64 anos, admitido no Hospital com suspeita de acidente vascular cerebral. Realizada Ressonância Magnética (RM) do encéfalo que identificou infarto mesencefálico à esquerda, sem outros achados no momento do exame. Após 2 anos paciente retorna ao serviço com sintomas parkinsonianos, tremores e alterações distônicas. Realizada nova RM do encéfalo.
Agosto 2017 (Abdome)
Feminino, 30 anos. Dor abdominal e febre.
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Agosto 2018 (Tórax)
Feminino, 54 anos, dispneia aos médios esforços e fraqueza em membros.
Dezembro 2017 (Coluna)
Paciente do sexo feminino, 25 anos, com história de trauma em piscina há um mês evoluindo com dor cervical e paresia de membros superiores.
Janeiro 2018 (Neuro)
Sexo feminino, 47 anos. Exame realizado 10 dias após parada cárdio-respiratória.
Fevereiro 2018 (Tórax)
Paciente do sexo masculino, com 87 anos e dispneico.
Março 2018 (Tórax)
O primeiro paciente do sexo masculino, 61 anos, iniciou com tosse produtiva e dispneia aos médios esforços. Tabagista de 10 anos-maço, sem outras particularidades; Ao exame físico apresentava ausculta pulmonar com murmúrio vesicular diminuído e estertores creptantes a direita; Hemograma com leucocitose e desvio a esquerda.
Maio 2018 (abdome)
Paciente do sexo feminino, 19 anos, com dor lombar à esquerda há 4 dias e hematúria.
Junho 2018 (Abdome)
Paciente 89 anos, apresentando vômitos, distensão e dor abdominal há 2 dias.
Abril 2018 (Neuro)
Paciente do sexo feminino, 43 anos, apresentando queixa de cefaleia há quatro dias.
Julho 2018 (Cabeça e Pescoço)
Paciente de 5 meses, masc., com adenomegalia à direita
Setembro 2018 (Cabeça e Pescoço)
Feminino, 48 anos, abaulamento cervical do lado esquerda.
Outubro 2018 (Radiologia Abdominal e Intervencionista)
Paciente do sexo feminino, 55 anos, com dor lombar à esquerda há 5 horas, náusea, vômito e abaulamento em flanco. Ao exame físico apresentava-se descorada e taquicárdica, com giordano positivo.
Novembro 2018 (Neuro)
LVS, sexo masculino, 2 anos e 9 meses. Nasceu com 41 semanas de parto cesárea. Apresentou 2 episódios convulsivos nos últimos dois meses e atraso na fala.
Janeiro 2019 (Abdome)
Paciente do sexo feminino, 31 anos, assintomática, investigação de nódulo hepático visualizado em exame de US.
Abril 2019 (RM Cardíaca)
BKS, masculino, 30 anos, dor precordial com biomarcadores elevados e cateterismo sem alterações coronárias.
Março 2019 (abdome)
CB, masculino, 49 anos com dor abdominal difusa.
Fevereiro 2019 (abdome)
Paciente sexo feminino, 78 anos, dor abdominal de forte intensidade em região de FIE, náusea, vômito e febre há 3 dias, acompanhado de DB+ na FIE.
Dezembro 2018 (Abdome)
Mulher, 22 anos, com queixa de dor abdominal e febre. Antecedentes pessoais: Pós operatório tardio de trauma no joelho há 3 meses e diabetes melitus tipo 1
Novembro 2017 (Neuro)
Paciente do sexo feminino, 54 anos, internada com hipernatremia e em coma há 40 dias (Glasgow 5)
Setembro 2017 (Tórax)
Caso cedido pelo grupo de tórax da residência. - Paciente do sexo feminino, 34 anos. - História de tosse crônica e dispneia.
Outubro 2017 (Abdome)
Paciente do sexo feminino, 5 dias de vida, apresentando vômitos e com suspeita de estenose hipertrófica do piloro.
Julho 2017 (Coluna)
Masculino, 14 anos. Fraqueza, distúrbios da marcha e incontinência urinária.
Junho 2017 (Neuro)
Paciente masculino, 64 anos, admitido no Hospital com suspeita de acidente vascular cerebral. Realizada Ressonância Magnética (RM) do encéfalo que identificou infarto mesencefálico à esquerda, sem outros achados no momento do exame. Após 2 anos paciente retorna ao serviço com sintomas parkinsonianos, tremores e alterações distônicas. Realizada nova RM do encéfalo.
Agosto 2017 (Abdome)
Feminino, 30 anos. Dor abdominal e febre.
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